Ipertensione arteriosa polmonare

vaso sanguigno - Foto di GerardL’arteria polmonare è il principale vaso in grado di trasportare il sangue dal cuore ai polmoni. In una persona a riposo, la pressione sanguigna in una arteria polmonare normale misura circa 15 mmHg. In un paziente affetto da ipertensione polmonare, la pressione può raggiungere i 25 mmHg a riposo e i 30 mmHg sotto sforzo. Questo notevole aumento della pressione nell’arteria polmonare si verifica quando le piccole arterie del polmone subiscono un restringimento patologico.

Si tratta di una condizione clinica molto pericolosa, in grado di portare il paziente all’insufficienza cardiaca e, nei casi più gravi, alla morte. Si stima che in Italia gli ammalati di ipertensione arteriosa polmonare siano tra gli 800 e i 1300, ma solo 200-250 di essi sono in trattamento presso centri specializzati. Per questo motivo è importante che si instauri una stretta collaborazione tra i medici di base e i centri specializzati nella cura di questa patologia.

L’ipertensione polmonare può essere idiomatica (di causa sconosciuta), familiare (correlata in primo luogo a cause genetiche) o associata ad altre patologie sottostanti.

Condizioni associate all’ipertensione polmonare

Numerose sono le condizioni associate all’ipertensione polmonare e fra queste si ricordano:

  • bassi livelli di ossigeno nel sangue dovuti alla permanenza ad altitudini elevate o a patologie cardiache o polmonari;
  • malattie autoimmuni, quali sclerodermia, sarcoidosi e lupus;
  • ipertensione portale, causata da malattie epatiche;
  • infezione da HIV;
  • farmaci e tossine, come la cocaina, le amfetamine e i farmaci in grado di regolare il senso di sazietà;
  • patologie alla tiroide;
  • disordini mieloproliferativi, in particolare determinanti una produzione elevata di globuli rossi e di globuli bianchi;
  • emoglobinopatie e tromboembolie polmonari recidivanti.

Sintomi dell’ipertensione polmonare

Inizialmente la sintomatologia appare minore e la diagnosi di ipertensione polmonare potrebbe essere formulata diversi anni dopo l’instaurarsi della patologia. I sintomi tipici includono respiro affannoso dopo una attività fisica moderata, astenia, stato confusionale, colore blu delle labbra e della pelle e dolore al petto.

Diagnosi di ipertensione polmonare

Attualmente non è stata approvata alcuna metodologia specifica per la diagnosi di ipertensione polmonare. Il medico solitamente effettua numerosi tests atti a valutare l’entità della pressione arteriosa polmonare, lo stato di salute del cuore e dei polmoni e a escludere possibili patologie sottostanti.


Trattamento dell’ipertensione polmonare

La terapia dell’ipertensione polmonare ha come obiettivi principali il trattamento dello scompenso cardiaco e la prevenzione dei fenomeni trombotici.
La terapia medica prevede l’uso di digitale e dei diuretici, quali furosemide e spironolattone.
L’uso degli ACE-inibitori appare controverso, dal momento che questi farmaci potrebbero causare fenomeni di vasodilatazione sistemica e ipotensione.
L’impiego degli anticoagulanti orali trova ragione nella presenza di fenomeni di trombosi “in situ” e nell’ipercoagulabilità secondaria a disturbi della fibrinolisi e dell’emostasi.
L’impiego dei prostanoidi nella terapia dell’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica ha rappresentato un notevole salto di qualità nella gestione dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare. L’efficacia della prostaciclina, inoltre, è stata ampiamente documentata in numerosi studi. Esperienze positive sono state riscontrate nelle forme associate a malattie del connettivo e a difetti cardiaci congeniti con un miglioramento emodinamico e della capacità di esercizio a breve e lungo termine.
Attualmente anche bosetan ha mostrato notevoli benefici se introdotto tempestivamente in terapia. In particolare, è stato osservato in diversi studi clinici come i benefici osservati a breve termine con bosetan si mantengano anche a distanza di tempo nella maggioranza dei pazienti. Il farmaco appare solitamante ben tollerato e l’effetto indesiderato che si è manifestato con maggiore frequenza è rappresentato da un aumento delle aminotransferasi nel 7-10% dei pazienti. Per tale motivo è sconsigliata la somministrazione di tale molecola ai pazienti con epatopatie in fase attiva.